UA RU EN PL
ДОВІДКОВІ ТЕЛЕФОНИ

Київ: +38 068 369 14 07
+38 044 592 68 78

Стрий: +067 89 1-00-00
Львів, Івано-Франківськ
усі контакти та розклад

Що ми лікуємоПухлини головного мозкуСтатті

Синдром Кушинга

Синоніми захворювання: гіперкортицизм.

 

Вступ

Синдром Кушинга (Сushing's syndrome) розвивається внаслідок тривалого впливу високого рівня гормону кортизолу на організм. Найбільш поширеною причиною виникнення синдрому Кушинга, який іноді називають гіперкортицизмом, є тривале застосування пероральних кортикостероїдів. Захворювання також виникає у разі вироблення організмом надлишкової кількості кортизолу.

Надмірна кількість кортизолу може викликати появу деяких характерних ознак синдрому Кушинга - відкладення жиру у вигляді горба між плечима, округлене обличчя і рожеві або пурпурові розтяжки на шкірі (стрії). Синдром Кушинга також може привести до підвищення тиску, втрати кісткової маси і іноді до діабету.

Лікування синдрому Кушинга спрямоване на нормалізацію рівня синтезу кортизолу і може значно поліпшити стан хворого. Чим раніше розпочате лікування, тим більше шансів на одужання.

 

Симптоми

Ознаки і симптоми синдрому Кушинга різноманітні.

Звичайні ознаки і симптоми включають прогресуюче ожиріння і зміни шкіри:

  • Збільшення маси тіла і відкладення жирової тканини, особливо навколо середньої і верхньої частини спини, на обличчі (місяцеподібне обличчя) і між плечима (бичачий горб).
  • Рожеві або пурпурові розтяжки (стрії) на шкірі живота, стегон, грудей та рук.
  • Потоншення, розтягнення шкіри, на якій легко виявляються синці.
  • Повільне загоєння порізів, укусів комах, інфікованих ділянок.
  • Акне (вугрі).

У жінок з синдромом Кушинга можуть виникнути:

  • Більш густе і помітне волосся на тілі та обличчі (гірсутизм).
  • Нерегулярні менструації або їх відсутність.

Чоловіки з синдромом Кушинга можуть відчувати:

  • Знижене лібідо.
  • Знижену фертильність.
  • Еректильну дисфункцію.

Наступні ознаки та симптоми також можуть бути присутніми:

  • Втомлюваність
  • М'язова слабкість
  • Депресія, тривога і дратівливість
  • Втрата емоційного контролю
  • Когнітивні порушення
  • Підвищення артеріального тиску
  • Порушення толерантності до глюкози, що може призвести до діабету
  • Головний біль
  • Втрата кісткової маси, що з часом призводить до виникнення переломів

 

Коли необхідно звернутися до лікаря

Якщо ви приймаєте кортикостероїди для лікування астми, артриту або запального захворювання кишечнику та відчуваєте ознаки і симптоми, які вказують на синдром Кушинга, зверніться до лікаря для обстеження. Навіть якщо ви не приймаєте ці препарати, але у вас є симптоми, що припускають можливу наявність синдрому Кушинга , зверніться до лікаря.

 

Причини

Синдром Кушинга виникає внаслідок появи в організмі надлишкової кількості гормону кортизолу. Ендокринна система складається із залоз, які виробляють гормони, такі як кортизол, що регулюють різні процеси в організмі. До цих залоз відносяться надниркові залози, гіпофіз, щитовидна залоза, паращитовидна залоза, підшлункова залоза, яєчники (у жінок) і яєчка (у чоловіків).

Надниркові залози виробляють різні гормони, включаючи кортизол. Кортизол виконує різні функції в організмі. Наприклад, кортизол допомагає регулювати артеріальний тиск і сприяє нормальному функціонуванню серцево-судинної системи. Він також допомагає організму справлятися зі стресом і управляє процесом метаболізму білків, вуглеводів і жирів, що надходять з їжею. Проте, коли рівень кортизолу значно зростає, може розвинутися синдром Кушинга.

Роль кортикостероїдів

Причина виникнення синдрому Кушинга може бути зовнішньою (екзогенний синдром Кушинга). Прийом великих доз кортикостероїдів протягом тривалого часу може призвести до появи синдрому Кушинга. Такі препарати як, наприклад, преднізолон мають такий же вплив, як кортизол, що виробляється організмом.

Ваш лікар може призначити вам кортикостероїди для лікування запальних захворювань, наприклад, ревматоїдного артриту, вовчака і астми, або для запобігання відторгнення трансплантованого органу. Оскільки дози, необхідні для лікування даних захворювань, часто вищі, ніж необхідна організму кількість кортизолу, може проявитися вплив надмірної кількості кортизолу.

Синдром Кушинга може виникнути після ін'єкцій кортикостероїдів, наприклад, багаторазових ін'єкцій при болях у суглобах, бурситі і болю в спині. Хоча деякі стероїди-інгалятори (для лікування астми) і стероїдні креми для шкіри (для лікування захворювань шкіри) відносяться до цієї ж загальної категорії препаратів, зазвичай вони не викликають синдром Кушинга, якщо не застосовуються у великих дозах.

Надлишкове вироблення кортизолу організмом

Синдром також може виникнути внаслідок надмірного вироблення кортизолу організмом (ендогенний синдром Кушинга). Це відбувається внаслідок надмірної продукції кортизолу в одній або обох надниркових залозах або надлишкової продукції адренокортикотропного гормону (АКТГ), який зазвичай регулює вироблення кортизолу. У цьому випадку синдром Кушинга може вказувати на наявність:

  • Пухлини гіпофізу. Доброякісна пухлина гіпофізу, розташована в основі головного мозку, виділяє надмірну кількість АКТГ, який, у свою чергу, стимулює надниркові залози для вироблення більшої кількості кортизолу. При розвитку даної форми синдрому цей стан називається хворобою Кушинга. Вона частіше виникає у жінок і є найпоширенішою формою ендогенного синдрому Кушинга.
  • Ектопована пухлина, що виділяє АКТГ. У рідкісних випадках, коли пухлина розвивається в органі, який зазвичай не виробляє АКТГ, вона починає виділяти цей гормон в надмірній кількості, що призводить до виникнення синдрому Кушинга. Подібні пухлини, які можуть бути неракові (доброякісні) або ракові (злоякісні), зазвичай виникають в легенях, підшлунковій залозі, щитовидній або вилочковій залозі.
  • Первинне захворювання наднирника. У деяких пацієнтів причиною виникнення синдрому Кушинга є надлишкове виділення кортизолу, яке не залежить від стимуляції АКТГ і асоціюється із захворюваннями надниркових залоз. Найбільш поширене подібне захворювання - це неракові пухлини кори наднирників, аденоми наднирника. Злоякісні пухлини кори наднирника виникають рідко, але вони також можуть викликати синдром Кушинга. Злоякісні пухлини надниркових залоз (карцинома кори наднирників) - це рідкісні явища, іноді вони виробляють надлишкову кількість кортизолу. Іноді синдром Кушинга може викликати доброякісне вузликове збільшення обох наднирників.
  • Спадковий синдром Кушинга. У рідкісних випадках у людей спадково проявляється тенденція розвитку пухлин на одній або декількох ендокринних залозах, впливаючи на рівень кортизолу і викликаючи виникнення синдрому Кушинга.

 

Ускладнення

Якщо лікування синдрому Кушинга не почати якомога раніше, можуть виявитися ускладнення, наприклад:

  • Втрата кісткової маси (остеопороз), що може призвести до незвичайних переломів кісток, наприклад, переломів ребер і переломів кісток стопи.
  • Підвищення артеріального тиску (гіпертензія).
  • Діабет.
  • Часті або незвичайні інфекції.
  • Втрата м'язової маси і сили.

У випадку, коли синдром Кушинга викликає пухлина гіпофізу (хвороба Кушинга), вона може призвести до появи інших ускладнень, внаслідок впливу на вироблення інших гормонів, що регулюється гіпофізом.

 

Діагностика

Іноді синдром Кушинга складно діагностувати, особливо це стосується ендогенного синдрому, оскільки існують інші захворювання з такими ж ознаками і симптомами.

Лікар проведе фізикальне обстеження, щоб виявити ознаки синдрому Кушинга. За наявності таких ознак як округлене обличчя (місяцеподібне), жирова складка між плечима і на шиї (бичачий горб), тонка шкіра з синцями і розтяжками, лікар може запідозрити синдром Кушинга.

У випадку, якщо ви протягом тривалого часу приймали кортикостероїди, лікар може припустити розвиток синдрому Кушинга внаслідок прийому даних препаратів. Якщо ви не приймали кортикостероїди, такі аналізи можуть допомогти виявити причину вашого стану:

  • Аналізи сечі та крові. Ці аналізи допомагають виміряти рівень гормонів в сечі і крові і визначити, чи виробляє ваш організм надмірну кількість кортизолу. Для проведення аналізу сечі вас можуть попросити збирати сечу протягом 24 годин. Зразки сечі і крові будуть відіслані в лабораторію для визначення рівня кортизолу. Лікар може порекомендувати проведення спеціальних аналізів сечі і крові, щоб виявити наявність синдрому Кушинга та визначити основне джерело надлишкового вироблення гормону. Ці аналізи зазвичай вимірюють рівень кортизолу до і після стимуляції або пригнічення за допомогою інших гормональних препаратів.
  • Аналіз слини. Рівень кортизолу зазвичай підвищується і знижується протягом дня. У людей без синдрому Кушинга рівень кортизолу значно знижується ввечері. Визначивши рівень кортизолу в невеликому зразку слини, зібраному пізно ввечері, лікарі можуть виявити, чи є рівень кортизолу занадто високим, тим самим припускаючи наявність синдрому Кушинга.
  • Візуалізаційні тести. На знімках комп'ютерної томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ) можна побачити зображення гіпофізу і надниркових залоз і виявити патологію, наприклад, пухлину.

Ці тести допомагають лікареві діагностувати синдром Кушинга, вони також можуть виключити захворювання з подібними ознаками і симптомами. Наприклад, при синдромі полікістозу яєчників - гормональне порушення у жінок зі збільшеними яєчниками - проявляються деякі ознаки і симптоми, властиві синдрому Кушинга, наприклад, рясний ріст волосся і нерегулярні менструації. Депресія, порушення режиму харчування і алкоголізм можуть викликати симптоми в деякій мірі схожі на синдром Кушинга.

 

Лікування

Лікування синдрому Кушинга спрямоване на зниження високого рівня кортизолу в організмі. Метод лікування залежить від причини виникнення синдрому. Методи лікування включають:

  • Скорочення прийому кортикостероїдів. Якщо причиною синдрому Кушинга є тривалий прийом кортикостероїдів, лікар може контролювати ознаки і симптоми синдрому Кушинга, зменшивши дозу препарату, у той же час продовжуючи лікування астми, артриту або іншого захворювання. Для звільнення від багатьох подібних проблем лікар може виписати нестероїдні препарати, які допоможуть зменшити дозування або взагалі припинити прийом кортикостероїдів.

Не зменшуйте дозу кортикостероїдів або не припиняйте їх прийом самостійно. Ці дії здійснюються тільки під наглядом лікаря. Різке припинення прийому даних препаратів може призвести до дефіциту рівня кортизолу. Поступове скорочення дози кортикостероїдів дозволить організму відновити нормальне вироблення кортизолу.

  • Операція. Якщо причиною синдрому Кушинга є пухлина, лікар може порекомендувати повне хірургічне видалення. Пухлини гіпофізу зазвичай видаляються нейрохірургом, який проводить операцію через ніс (транссфеноїдальна аденомектомія). Якщо пухлина виникла в наднирниках, легенях або підшлунковій залозі, хірург може видалити її за допомогою стандартної операції або, в деяких випадках, використовуючи мініінвазивні хірургічні методи.

Після операції ви повинні будете приймати медикаменти, що замінюють кортизол, для забезпечення організму належною його кількістю. У більшості випадків організм поступово починає нормально виробляти гормони кори наднирників, після чого лікар може поступово зменшувати дозу препаратів, які заміняють кортизол. Однак цей процес може зайняти близько року або більше. У деяких випадках у пацієнтів з синдромом Кушинга ніколи не відновлюється нормальне функціонування надниркових залоз. Вони змушені постійно отримувати замісну терапію.

  • Променева терапія. Якщо хірургові не вдалося повністю видалити пухлину, після операції він зазвичай призначає проведення променевої терапії. Крім цього, опромінення може проводитися у пацієнтів, яким не показана операція. Опромінення проводиться малими дозами протягом шеститижневого періоду за допомогою методу стереотаксичної радіохірургії або гамма-ножем. У ході проведення зазначеної процедури пухлина опромінюється великою дозою радіації, а вплив опромінення на навколишні тканини знижений.
  • Лікарські препарати. У випадку, коли операція і опромінення не показані, для контролю вироблення кортизолу можна використовувати лікарські препарати. Лікарські препарати також можна використовувати перед операцією у пацієнтів, які перебувають у важкому стані внаслідок синдрому Кушинга. Лікарі рекомендують проведення медикаментозної терапії перед операцією для позбавлення від ознак і симптомів і зниження операційного ризику.

У деяких випадках пухлина або її лікування викликають дефіцит вироблення інших гормонів гіпофізом або залозами. Тому лікар може рекомендувати гормонозамісну терапію.

Якщо ці методи лікування є неефективними, лікар може рекомендувати хірургічне видалення наднирників (білатеральна адреналектомія). Ця операція припинить надлишкове вироблення кортизолу. Проте рівень АКТГ залишиться високим, тим самим викликаючи надмірну пігментацію шкіри.

 

Спосіб життя і домашні засоби лікування

Тривалість одужання після синдрому Кушинга залежить від ступеня тяжкості і причини захворювання. Вам слід набратися терпіння. Синдром Кушинга не з'являється за одну ніч, і симптоми не зникнуть за добу. Скористайтеся наступними порадами, які допоможуть вам повернути ваше здоров'я.

  • Поступово підвищуйте фізичні навантаження. Не поспішайте повертатися до старого способу життя. Вашим змученим м'язам потрібен час. Займайтеся спортом або активною діяльністю таким чином, щоб комфортно себе почувати і не перевтомлюватися. Ваш стан буде поступово поліпшуватися, і ваша наполегливість буде винагороджена.
  • Перегляньте свій раціон харчування. Поживна, повноцінна їжа - це хороше джерело енергії для вашого видужуючого організму, яке допоможе вам втратити зайві кілограми, набрані під час захворювання. Споживайте достатню кількість кальцію і вітаміну D. Вони допоможуть організму засвоювати кальцій, який може зміцнити кістки, протистояти зменшенню щільності кісток, що іноді розвивається при синдромі Кушинга.
  • Слідкуйте за своїм психічним станом. Депресія може бути побічним ефектом синдрому Кушинга, але вона може підсилитися або з'явитися після початку лікування. Не ігноруйте депресію і не чекайте, поки вона пройде. Негайно зверніться до свого лікаря або до терапевта, якщо ви знаходитеся в депресії або пригнічені.
  • Обережно знімайте біль. Гаряча ванна, масаж і вправи з легким фізичним навантаженням, наприклад, водна аеробіка і гімнастика, можуть допомогти зменшити м'язовий біль і біль у суглобах, яка супроводжує одужання після синдрому Кушинга.
  • Займайтеся розумовою гімнастикою. Якщо після синдрому Кушинга у вас виникли когнітивні порушення, виконуйте розумові вправи, наприклад, вирішуйте математичні задачі або розгадуйте кросворди - це допоможе поліпшити функціонування головного мозку.

Повернутися у розділ